تور لحظه آخری
امروز : سه شنبه ، 11 اردیبهشت 1403    احادیث و روایات:  پیامبر اکرم (ص):بخشنده ترین شما پس از من کسی است که دانشی بیاموزد آنگاه دانش خود را بپراکند. ...
سرگرمی سبک زندگی سینما و تلویزیون فرهنگ و هنر پزشکی و سلامت اجتماع و خانواده تصویری دین و اندیشه ورزش اقتصادی سیاسی حوادث علم و فناوری سایتهای دانلود گوناگون شرکت ها

تبلیغات

بلومبارد

تبلیغات متنی

تریدینگ ویو

خرید اکانت اسپاتیفای

کاشت ابرو

لمینت دندان

ونداد کولر

لیست قیمت گوشی شیائومی

صرافی ارکی چنج

صرافی rkchange

دانلود سریال سووشون

دانلود فیلم

ناب مووی

تعمیر گیربکس اتوماتیک

دیزل ژنراتور موتور سازان

سرور اختصاصی ایران

سایت ایمالز

تور دبی

سایبان ماشین

جملات زیبا

دزدگیر منزل

ماربل شیت

تشریفات روناک

آموزش آرایشگری رایگان

طراحی سایت تهران سایت

آموزشگاه زبان

اجاره سند در شیراز

ترازوی آزمایشگاهی

رنگ استخری

فروش اقساطی کوییک

راهبند تبریز

ترازوی آزمایشگاهی

قطعات لیفتراک

وکیل تبریز

خرید اجاق گاز رومیزی

آموزش ارز دیجیتال در تهران

شاپیفای چیست

فروش اقساطی ایران خودرو

واردات از چین

قیمت نردبان تاشو

وکیل کرج

قیمت فنس

armanekasbokar

armanetejarat

صندوق تضمین

پراپ تریدینگ معتبر ایرانی

نهال گردو

صنعت نواز

پیچ و مهره

خرید اکانت اسپاتیفای

صنعت نواز

لوله پلی اتیلن

کرم ضد آفتاب لاکچری کوین SPF50

دانلود آهنگ

طراحی کاتالوگ فوری

واردات از چین

اجاره کولر

دفتر شکرگزاری

تسکین فوری درد بواسیر

دانلود کتاب صوتی

تعمیرات مک بوک

قیمت فرش

خرید سی پی ارزان

خرید تجهیزات دندانپزشکی اقساطی

 






آمار وبسایت

 تعداد کل بازدیدها : 1798877173




هواشناسی

نرخ طلا سکه و  ارز

قیمت خودرو

فال حافظ

تعبیر خواب

فال انبیاء

متن قرآن



اضافه به علاقمنديها ارسال اين مطلب به دوستان آرشيو تمام مطالب
archive  refresh

بیماری آرژنینمیا در کودکان


واضح آرشیو وب فارسی:تبیان: بیماری آرژنینمیا در کودکانArgininemia
آرژنینمی
بیماری نقص آرژیناز (Arginase Deficiency) یا آرژنینمی، یک اختلال مرتبط با اسیدهای آمینه می باشد. افراد مبتلا به این بیماری، برای دفع آمونیاک خون با مشکل مواجه می شوند. آمونیاک ماده ای سمی است که از تجزیه ی پروتئین ها و واحدهای ساختمانی آن ها یعنی اسیدهای آمینه به وجود می آید. این بیماری در دختران و پسران به یک نسبت مشاهده می شود. شیوع این بیماری در ایالت متحده آمریکا در حدود 1 مورد در هر 300000 تولد است. این بیماری در تمامی نژادهای قومی سرتاسر جهان وجود دارد. شیوع بیشتر این بیماری در نژاد، قبیله، موقعیت جغرافیایی و یا کشور خاصی گزارش نشده است. هرچند پیش بینی می شود که این بیماری در کشورهایی که ازدواج های فامیلی رواج بیشتری دارد همانند کشور ما، شایع تر باشد.چه عاملی باعث ایجاد بیماری نقص آرژیناز می شود؟نقص آرژیناز، یکی از اختلالات سیکل اوره است. این بیماری به علت عدم حضور و یا فعالیت نادرست آنزیم آرژیناز به وجود می آید. وظیفه این آنزیم، تجزیه ی اسید آمینه ی آرژنین و دفع آمونیاک بدن است. وقتی که آنزیم آرژیناز به درستی فعالیت نکند، سطح اسید آمینه ی آرژنین، آمونیاک و دیگر مواد سمی در بدن افزایش می یابد. افزایش سطح این مواد در خون می تواند باعث ایجاد آسیب های جدی جسمی و ذهنی شود.چه عاملی باعث عدم حضور و یا فعالیت نادرست آنزیم می شود؟کنترل ساخت آنزیم ها در بدن به عهده ی ژن ها است. افراد مبتلا به نقص آرژیناز یک جفت ژن معیوب دارند که به درستی عمل نمی کنند. به خاطر این تغییر ایجاد شده در ژن ها، یا آنزیم آرژیناز ساخته نمی شود و یا آنزیم ساخته شده به درستی فعالیت نمی کند.اگر بیماری نقص آرژیناز درمان نشود، چه مشکلاتی به وجود می آید؟علایم این بیماری در افراد مختلف، متفاوت است. این علایم ممکن است در دوران نوزادی یا کودکی بروز کنند. بسیاری از مبتلایان، اولین علایم بیماری را در حدود سن یک سالگی بروز می دهند. تاثیر بیماری نقص آرژیناز در نوزادان عبارت است از: * کاهش اشتها* تاخیر در یادگیری* تشنج* عدم تعادل* احساس کسالت و ناخوشی بعد از دریافت غذاهای پروتئینیدر برخی از کودکان حملات ناگهانی بیماری به علت افزایش آمونیاک خون ایجاد می شود. مهم ترین علایم افزایش آمونیاک خون عبارتند از:* کاهش اشتها* احساس خواب آلودگی مفرط* حساسیت زیاد* کج خلقی و تحریک پذیری* استفراغاگر افزایش سطح آمونیاک خون درمان نشود، می تواند علایم زیر را ایجاد کند:ضعف ماهیچه ها، شلی یا سفتی غیر طبیعی ماهیچه ها، مشکلات تنفسی، احساس سرما، تشنج، تورم مغز، کما که در برخی مواقع به مرگ بیمار منجر می شود.در برخی از مبتلایان، اولین علامت بیماری در دوران کودکی(سنین 1 تا 3 سالگی) بروز می کند. این علایم عبارتند از: * رشد کم* تشنج* کوچکی سر* بیش فعالی* مشکلات یادگیری * عدم تعادلدر این بیماران حملات ناگهانی افزایش آمونیاک خون دیده نمی شود، مگر در شرایط زیر:* گرسنگی طولانی مدت* هنگام عفونت و یا بیماری* بعد از دریافت غذاهای پروتئینیوقتی نقص آرژیناز درمان می شود چه اتفاقی رخ می دهد؟ اغلب کودکانی که تحت درمان فوری و دائمی قرار گرفته اند، اکنون زندگی عادی همراه با رشد و نمو و هوش طبیعی دارند. هر چند در برخی از بیماران، علی رغم درمان، باز هم حملات ناگهانی افزایش آمونیاک و آرژنین خون دیده می شود. در این کودکان آسیب های مغزی از جمله مشکلات یادگیری، عقب ماندگی ذهنی و تشنج مشاهده می شود.درمان نقص آرژیناز چیست؟پزشک کودک شما با یک پزشک متخصص بیماری های متابولیک و یک متخصص تغذیه همکاری خواهد کرد تا کودک شما را درمان کند. برای جلوگیری از عقب ماندگی ذهنی و مشکلات جسمی درمان فوری مورد نیاز است. شما به محض آگاهی از بیماری فرزندتان، باید معالجه را آغاز کنید. تجویز دارومصرف برخی داروها، به رهایی بدن از آمونیاک و آرژنین کمک می کند. پزشکان به شما خواهند گفت که کودک شما به این داروها نیاز دارد یا خیر.تغذیه درمانی:در این بیماران باید دریافت غذاهای حاوی پروتئین را محدود نمود. رژیم شناس باید رژیم غذایی برای آن ها تنظیم نماید که دارای مقدار مناسب پروتئین، مواد مغذی و انرژی مورد نیاز باشد تا ضمن رشد این کودکان، از عوارض ناشی از این بیماری نیز جلوگیری شود.از مصرف غذاهای زیر باید اجتناب کرد و یا طبق دستور متخصص تغذیه آن ها را محدود نمود:1- شیر، پنیر و سایر محصولات لبنی2- گوشت قرمز، مرغ و ماهی3- تخم مرغ4- حبوبات5- لوبیای سویا6- مغزها7- کره ی بادام زمینیسبزی ها و میوه ها حاوی مقدار کمی پروتئین می باشند، اما مصرف آن ها نیز باید با دقت انجام شود.یک سری شیر خشک های مخصوص و فرمولاهای پزشکی نیز در بازار موجود می باشد، مانند آردهایی که پروتئین کمی دارند و یا برنج هایی که مخصوص این بیماران ساخته شده اند که این فرمولاها حاوی اسیدهای آمینه ی مورد نیاز برای رشد این افراد هستند و چگونگی مصرف آن ها باید تحت نظر متخصص تغذیه و متابولیک باشد.فرآوری: مریم مرادیان نیری – کارشناس تغذیه تبیانبخش تغذیه و سلامتمنابع: سایت آزمایشگاه نوبلماهنامه ی دنیای تغذیه – شماره 103 - 1389 اگر می خواهید با پزشکان سایت مشورت کنید، اینجا را کلیک کنید.  برای شرکت در بحث های انجمن سایت مرتبط با بهداشت و سلامت، اینجا را کلیک کنید.  اگر می خواهید با کارشناسان تغذیه ی سایت مشورت کنید، اینجا را کلیک کنید. * مطالب مرتبط:شکاف لب (لب شکری) بیماری فنیل كتونوریا، ارثی است نگذارید نوزادتان عقب مانده شود تغذیه معلولین ذهنی بهداشت کودکان معلول





این صفحه را در گوگل محبوب کنید

[ارسال شده از: تبیان]
[مشاهده در: www.tebyan.net]
[تعداد بازديد از اين مطلب: 1719]

bt

اضافه شدن مطلب/حذف مطلب







-


گوناگون

پربازدیدترینها
طراحی وب>


صفحه اول | تمام مطالب | RSS | ارتباط با ما
1390© تمامی حقوق این سایت متعلق به سایت واضح می باشد.
این سایت در ستاد ساماندهی وزارت فرهنگ و ارشاد اسلامی ثبت شده است و پیرو قوانین جمهوری اسلامی ایران می باشد. لطفا در صورت برخورد با مطالب و صفحات خلاف قوانین در سایت آن را به ما اطلاع دهید
پایگاه خبری واضح کاری از شرکت طراحی سایت اینتن